ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

Esclerose lateral amiotrófica
A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também designada por doença de Lou Gehrig e doença de Charcot, é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos neurônios motores, as células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários dos músculos, e com a sensibilidade preservada.

É a forma mais comum das doenças do neurônio motor e o termo esclerose lateral refere-se ao "endurecimento" do corno anterior na substância cinzenta da medula espinhal e do fascículo piramidal no funículo lateral da substância branca da medula, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurônios motores superiores, formando o trato cortico-espinhal lateral.

Os músculos necessitam de uma inervação patente para que mantenham sua funcionabilidade e trofismo, assim, com a degeneração progressiva dos neurônios motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e medula), ocorrerá atrofia por desnervação, observada, na clínica, como perda de massa muscular, com dificuldades progressivas de executar movimentos e perda de força muscular.

Entre as personalidades afetadas por esta doença encontram-se: Lou Gehrig (jogador de baseball norte americano), David Niven (ator britânico), o físico teórico e cosmólogo Stephen William Hawking e os músicos norte americanos Charles Mingus, o futebolista polonês Krzysztof Nowak (jogou no Brasil pelo Clube Atlético Paranaense2 ), Mike Porcaro, Leadbelly e Jason Becker. O músico português José Afonso também morreu da doença. No Brasil, o ator Fausto Rocha também padeceu da doença, com a descoberta em 1997 e falecimento em 2001. Washington, ex-futebolista da Seleção Brasileira, do Clube Atlético Paranaense e do Fluminense Football Club foi portador da E.L.A ( morreu dia 25/05/2014 )3 . Marcelo Xavier, artista plástico, escritor e ilustrador mineiro, convive com a doença há vinte anos e segue uma trajetória produtiva, mesmo com a perda progressiva dos movimentos .

Etimologia
A palavra amiotrófica vem do grego: a que significa "não", mio se refere a "músculo" e trófica significa "alimento". "Amiotrófica" significa, portanto, "ausência de nutrição muscular", o que descreve a característica atrófica do tecido muscular em desuso. O termo "lateral" se refere à topografia das lesões na medula espinhal, onde as células nervosas afetadas estão localizadas. Como essa área se degenera, forma-se cicatriz ou endurecimento (esclerose) na região.

Etiologia[editar
Quase 10% dos casos desta doença degenerativa tem um caráter genético, mas na maioria dos casos não se conhece a sua causa. Vários estudos científicos mostraram correlações estatísticas entre certos pesticidas agrícolas e ELA.

Sintomas e evolução da doença
Stephen Hawking, uma das vítimas da esclerose lateral amiotrófica ou doença de Charcot.
Trata-se de uma doença que acomete o sistema nervoso, até o momento irreversível, que incapacita o portador à medida que avança. A pessoa sente dificuldades de se locomover, comer, falar; perde habilidade dos movimentos, inclusive das próprias mãos, não consegue ficar de pé por muito tempo pois a doença acaba por afetar toda a musculatura. Geralmente atinge pessoas mais idosas, mas há casos de pessoas que apresentaram a doença na faixa dos 20 anos de idade.

À medida que a doença progride, geralmente depois da perda das habilidades de locomoção, fala e deglutição, o doente acaba por falecer, se não for submetido a tratamento, de incapacidade respiratória quando os músculos associados à respiração são afetados.

É preciso que o paciente a partir de um determinado estágio da doença, seja acompanhado de perto por outra pessoa em função da incapacidade de executar as suas tarefas rotineiras. Como a doença não afeta as suas capacidades intelectuais, o paciente percebe tudo que acontece a sua volta, vivencia, por isso, lucidamente a doença e a sua progressão, havendo porém dificuldades de comunicação com outras pessoas, caso já exista comprometimento dos músculos da fala.

Tratamento e prognóstico
Ainda não existe tratamento eficaz ou cura. Porém, o riluzol (nome comercial: Rilutek), um medicamento de alto custo, pode retardar a evolução da doença e aumentar a sobrevida em alguns meses.

Por isso os cuidados paliativos são muito importantes para a melhoria da qualidade de vida dos doentes.

A esperança de vida varia de indivíduo para indivíduo, mas, em termos estatisticos, mais de 60% dos doentes só sobrevivem entre 2 a 5 anos